SCHWANOMUL

Schwanomul vestibular (neurinomul de acustic), este o tumoră rară, benignă, care crește de obicei lent, și care se
dezvoltă din nervul vestibular (al echilibrului), în imediata apropiere a nervului acustic (al auzului) și al nervului
facial, care fac legătura între trunchiul cerebral și urechea internă. Din cauza presiunii pe aceste structuri, semne și
simptome cum ar fi pierderea auzului acompaniată frecvent de un sunet continuu și persistent în urechea afectată,
probleme de echilibru și rareori pareză de facial, sunt semne incipiente ale progresiei tumorale.

Aceste tumori cresc, lent, și deși uneori sunt foarte mici în momenul diagnosticului, ele necesită tratament de
specialitate. Tratamentul poate include chirurgie, radiochirurgie și apoi urmărire imagistică (IRM) periodică.

Semne și simptome
Apar din cauza efectului pe nervul în care se dezvoltă (vestibular), sau din cauza compresiei pe structurile vasculonervoase adiacente.

O dată cu creșterea tumorală, este mai probabilă apariția semnelor și simptomelor, deți dimensiunea tumorală nu
este corelată întotdeauna cu simptomatologia. Astfel, este posibil ca o tumoră mică să dea semne și simptome
semnificative.

Puteți prezenta următoarele semne și simptome:

• pierderea auzului, unilateral, de obicei gradual, deși în unele cazuri se produce brusc
• sunet continuu în ureche afectată (tinitus)
• pierderea echilibrului
• vertij (se rotește pământul în jurul pacientului)
• scăderea sensibilității faciale și, foarte rar slăbiciune a musculaturii faciale,
  exceptional, când tumorile sunt foarte voluminoase, pot apărea semne de hidrocefalie și de
  compresie de trunchi – mers cu pași mici, tulburări de memorie, incontinență urinară, alterarea
  conștienței, deficite motorii hemicorporeale, etc. Acestea din urmă sunt probleme care vă pot pune
  viața în pericol.

Când trebuie să vă adreșati doctorului
Adresați-vă doctorului dumneavoastră dacă sesizați o pierdere a auzului, zgomot permanent într-o ureche sau aveți
tulburări de echilibru. Un diagnostic precoce al unui schwanom vestibular poate preveni creșterea periculoasă a
acestuia astfel încât să determine consecințe serioase, cum ar fi pierderea totală a auzului, sau o hidrocefalie care vă
poate amenința viața.

Cauze
Cauzele schwanomului vestibular nu sunt cunoscute exact, însă par a fi determinate de tulburări genetice, la nivelul
unei gene ce controlează creșterea celulelor schwann situate în jurul nervilor. Nu se cunosc factori de risc pentru
această boală. De obicei, aceste defecte nu sunt moștenite.
Această genă poate fi moștenită în neurofibromatoza de tip 2, o boală foarte rară, care determină de obicei
schawanoame vestibulare bilaterale.

Factori de risc
Singurul factor de risc cunoscut este neurofibromatoza de tip 2, dar ea este responsabilă de o foarte mică parte din
schawanoamele vestibulare. Este o boală autozomal dominantă, însemnând că gena poate fi transmisa și doar de la
un părinte cu afecțiunea. Fiecare copil are un risc de 50% să fie afectat.

Un alt factor de risc posibil poate fi expunerea în copilarie la o doza mica de radiații la nivelul capului.

Complicații
Un schwanom vestibular poate produce complicații permanente, cum ar fi:

• pierderea auzului
• alterarea sensibilității feței
• afectarea forței musculare la nivelul feței – pareza facială
• probleme ale echilibrului
• zgomot permanent în ureche – tinitus
• ochi uscat de partea afectată, care poate evolua în extremis până la leziuni corneene.

Tumorile mari pot comprima trunchiul cerebral, putând impiedica drenajul normal al LCR-ului (lichidul normal din
jurul creierului și măduvei spinării), ducând la o acumulare a acestuia în exces. În acest caz apare hidrocefalia
obstructivă, ce poate fi amenințătoare de viață.

Pregătiți-vă de o consultație
Cel mai probabil ați fost văzut de medicul dumneavoastră de familie. Doctorul dumneavoastră vă poate direcționa
către un ORL-ist (oto-rino-laringolog) sau către un neurochirurg.

Iată câteva informații care vă ajută să vă pregătiți de consultația la specialist

Ce puteți face?

• Scrieți orice simptom aveți, incluzând cele care par a nu fi legate de motivul prezentării
  dumneavoastră
• Faceți o listă cu toate medicamentele pe care le luați, inclusiv vitamine, suplimente alimentare sau
  medicație alternativă
• Veniți însoțit de un membru al familiei sau un prieten, dacă este posibil. Uneori este dificil să
  rețineți toate informațiile care vi se oferă cu ocazia unei consultații. Astfel, însoțitorul
  dumneavoastră poate să vă ajute să vă reamintiți informațiile oferite în timpul consultației.
• Scrieți întrebările pe care doriți să le adresați medicului în timpul consultației.

Pregătiți o listă de întrebări care să vă ajute să profitați la maxim de timpul pe care îl petreceți în consultație cu
doctorul dumneavoastră. Pentru un schwanom vestibular, câteva întrebări pe care puteți să le formulați, includ:

• Ce îmi produce simptomele?
• Există alte cauze posibile pentru aceste simptome?
• Ce tipuri de teste îmi trebuie?
• Ce opțiuni de tratament am?
• Care este recomandarea de tratament?
• Care este probabilitatea de efecte adverse pentru fiecare tratament?
• Ce se întamplă dacă nu fac nimic?
• Este necesar tratamentul acum, sau este mai bine să observăm evoluția tratamentului („wait and
  see”)?
• Sunt complicații pe termen lung despre care ar trebui să știu?
• Trebuie să caut o „a doua opinie”? Puteți să îmi recomandați un alt doctor sau un alt spital cu
  experiență în tratamentul schwanoamelor vestibulare?
• Unde pot găsi informații suplimentare despre boala mea?

Nu ezitați să adresați orice alte întrebări.

Teste și diagnostic
Semnele și simptomele determinate de un schwanom vestibular sunt de multe ori subtile și lent progresive. De aceea
este dificil uneori diagnosticul în stadii precoce ale bolii. După ce vă pune întrebări și vă examinează neurologic,
medicul poate cere mai multe examene, printre care:

• audiograma tonală și vocală – determină și clasifică deficiența de auz.
• Examen oftalmologic – test Schirmer (însoțit eventual de un examen cu biomicroscopul) pentru a
  determina deficitul de lacrimi pe partea afectată
• Examene de imagistică medicală – CT cranio-cerebral – mai rar utilizat, dă informații mai precise
  despre afectarea osoasă și nu are erori metrice. IRM-ul cranio-cerebral – de elecție în tumorile
  cerebrale – oferă informații mai detaliate asupra anatomiei și funcției zonei examinate.

Tratamente și medicamente
Tratamentul este variabil, în funcție de mărime și simptome. Medicul dumneavoastră vă poate recomanda
următoarele opțiuni:

Urmărire (wait and see):
În cazuri neurinoamelor foarte mici, asimptomatice, se folosea această strategie, care astăzi este depășită. În aceste
cazuri, este demonstrat că există un risc mai mare de pierdere a auzului la pacienții netratați (urmăriți), decât la cei
tratați cu radiochirurgie Gamma Knife. Cu alte cuvinte, există o pierdere de șansă de a rămâne cu un auz funcțional
pentru restul vieții la pacienții care sunt doar urmariți.
Astfel, această opțiune nu poate fi corect recomandată, decât pacienților care prezintă tumori foarte mici, cu o
pierdere completă a auzului sau cu un auz nefuncțional. Chiar și un auz nefuncțional, dar nu absent, are un rol în
localizarea în spatiu a sunetelor, astfel că lipsa tratamentului este discutabilă.

Radiochirurgia stereotactică (Gamma Knife)
Doctorul dumneavoastră vă poate recomanda radiochirurgia stereotactică, când aveți o tumoră de dimensiuni relativ
mici.

Scopul radiochirurgiei stereotactice este de a opri evoluția tumorală, a prezerva funcția facială și posibil, a prezerva
auzul.

Complicațiile radioterapiei sunt reprezentate de pierderea auzului (risc mai mic decât cu chirurgia), tinitus (zgomot
permanent în ureche), hipoestezie facială, probleme de echilibru, eșecul tratamentului (aproximativ 2%).

Rezecția chirurgicală
Puteți avea nevoie de un chirurg pentru rezecția schwanomului vestibular. Scopul chirurgiei este să înlăture tumora,
prezervând funcția facialului și să prezerve auzul, când este posibil. Chirurgia este realizată sub anestezie generală,
de obicei utilizând o incizie de aproximativ 4cm, în spatele urechii. Uneori nu este posibilă îndepărtarea în întregime
a tumorii, din cauza aderenței ei la structuri cum ar fi trunchiul cerebral sau nervul facial. În acest caz pacienții sunt
urmăriți și la cel mai mic semn de progresie adresați unui tratament radiochirurgical.

Chirurgia poate avea complicații, incluzând înrăutațirea unor simptome, dacă unii nervi sau structuri vasculonervoase sunt lezate. Complicațiile pot include:

• fistule de lichid cefalo-rahidian
• pierderea auzului
• pareza facială
• diminuarea sensibilității la nivel facial
• zgomot permanent în ureche (tinitus)
• probleme de echilibru
• cefalee persistentă
• meningită
• leziuni vasculare sau hemoragii intracraniene

Cum faceți față la stresul de a avea un schwanom vestibular?
Stresul la care sunteți supus știind că puteți pierde auzul și puteți avea o paralizie facială și de a decide ce tratament
este cel mai bun pentru dumneavoastră, este unul care poate fi foarte important. Iată câteva sugestii care vă pot
ajuta în a manageria acest stres:

• cu cât știți mai mult despre afecțiunea dumneavoastră, cu atât veți face alegeri mai bune privind
  tratamentul
• un psiholog poate ajuta
• întreabă alți pacienți care au avut aceleași probleme
• familia și prietenii te pot ajuta să treci mai ușor peste perioadele stresante